“麻花儿”心脏（8月26日）

背景资料
蒋树林  教授   哈尔滨医科大学附属第二医院心外科
田海    副教授 哈尔滨医科大学附属第二医院心外科

    正常人的心脏在身体的左侧，而生活在四川省雅安市名山县的余存智的心脏却“转”到右侧。这颗长错位置的心脏又进行了自身的再次旋转。像个麻花儿一样！大地震时小余不但因为在哈尔滨治病而躲过一劫，还获得重生。他幼年时心脏有杂音，但当时并没有确诊。整个青少年时期活动能力差，体形也总是比同龄孩子瘦小许多。
   
    问  小余当时还有什么表现？

    答  这个小伙子刚来到我们医院的时候，首先给我们的感觉他非常的危重，一个是他口唇和指甲都是青紫的颜色，另外他的心律有220次这么快，他当时这么快的心律，他唯一那么一点体力只能维持他非常微弱的呼吸，他所有的其他的，包括说话的力气都没有了。

    问  刚才我们说人的心跳这么快肯定不正常，我们一个健康人的心跳应该是什么样的频率呢？
   
    答  通常情况下，一个健康的正常成年人，他的心律是在60到100次，个别人可能会快一些或慢一些，比如说运动员或者老年人，正常的心律是60到100次，如果心律特别快的一般的一百五六十次以上的可能就有问题了，应该去医院做检查。

    问  在生活当中很多朋友也知道就是一些运动员，或者常年坚持体育运动的人，他们的心跳相对要慢？

    答  这是正常的，心律代表了心脏的一个功能，心律慢一点相对来说心脏的功能好一些，当然不是绝对的，心跳的越快，就说明你心脏每次射出的血液少，心律慢到一定程度的时候也不行，但是相对来说，像运动员心脏有很大很大的能量，功能特别强，所以平时用不着那么多，就跳那么30多次就够用了，当我剧烈运动的时候，肯定就会加快。

    问  可是这个小伙子的心跳跳得这么快，说明什么问题呢？

    答  正常人的心律应该在60—100次，但这个小伙子每分钟心跳达到200多次，他已经极大的超过了正常范围，所以他心脏存在着很严重的病，这个病具体是什么还不得而知。

    问  当时医生看到那么严重的情况，从你们临床的经验来判断，他的心跳跳得这么快，会出现什么样严重的后果呢？

    答  如果人的心律特别快的情况下，心脏跳动是包括一次舒张和一次收缩，舒张和收缩的周期就会很短，舒张的很短的时候，血液就会被吸到心脏里的时候量就会减少，同时排到外面的时候量也会减少，也就是说它供给全身血液的量就减少，就导致全身的缺氧，还有一个问题就是说心脏它跳动的越快，你耗费的体力就越多，心脏耗费的体力越多，也会加重心脏的损伤，另外还有一个原因，心脏本身作为一个器官，也需要有营养供应它，那么这个营养怎么来呢，就靠心脏在舒张末期很短的一个时间内，有血液才能供应，如果舒张的时间很短的话，心脏得到的养分又少，所以这些原因加在一起，如果心跳特别快的话，就会导致不仅仅是全身的缺氧，而且更严重的是心脏严重缺氧，更严重的甚至出现心原性的猝死。

    今年25岁的余存智，生活在四川省雅安市的一个小山村，家里靠着种茶养猪赚取微薄的收入，和大多数孩子一样，幼年时的小余很贪玩，但是他的身体素质却明显比不上别人。一晃20年过去了，小余长成了一个相貌英俊的小伙子，凭借自己的努力他找到了一份工作，并担任了销售经理的职位，他的生活从此掀开了展开的一页，可恰恰就是在这个时候，不幸突然降临了。在沙发上躺了大约10分钟的时间，心跳慢慢恢复了正常，和小余的心情却无法平静，自己的身体究竟怎么了，带着疑问小余来到了医院，影像检查后他得到了一个出人意料的结果，正常人的心脏处在身体左侧，可小余的心脏却翻到了右侧，听到这个诊断结果，小余感到不可思议。小余的剧烈心跳是因为心脏长错了位置引起的吗，心脏又为什么会长错位置呢。

    问 现实生活中真的会存在心脏长在右边的问题吗？

    答  绝大多数人的心脏都是长在左侧，心脏在胚胎的时候，在母亲怀孕的时候，所有的内脏都在不断的转动，正常的时候胚胎很小，一直在长，一直在转，所以绝大多数人就转到左侧来了，但是很少的个别人，大概不到万分之一的人，是转到右侧来了，这样的人也有，但是很少。

    问  既然现在我们发现了他的心脏是在右边，这个心脏在右边，会不会是导致他病情严重的原因呢？
   
    答  一般来说还是不会的，因为正常人的心脏虽然都在左侧，但是在右侧也不一定说有异常，如果心脏在右侧了就叫右位心，它不光是心脏转位，肝脏等等也转位，所以这样的人叫全内脏转位，医学上也叫“镜面人”。
   
    问  这样会给身体带来很严重的问题吗？

    答  如果只是位置的异常，如果它的结构上没有异常，对这样的人来说他是一个正常人，如果你不做超声之类的检查的话，你发现不了，他和正常人是完全一样的，如果没有结构上的问题，他会正常生活一辈子，没有问题。

    看过医生后小余得知心脏长反并不会对身体造成危害，那么自己突然心跳加快，意识模糊又是因为什么呢。小余认为也许是最近工作忙压力大，导致了心律失常的发生，他在医院开了些补充营养的药就回家休息了，本以为过两天就一切恢复正常，却没料到他的这块心病却越来越重了。有一次医生给他做检查，发现每分钟心跳次数达到了200多次，这样的数据让大家都很吃惊，那么小余的病根到底在哪里呢。医生认为小余的心脏有严重的问题，但具体是什么问题，凭借影像的检查无法得出答案，这样的答复让小余彻底懵了，他马上就去一些大医院求医问诊，得到的结果却是更加令人失望。心脏结构太复杂，等科学发展了再做手术，医生的话让小余一时绝望了，他从没想到自己居然带着如此奇怪的心脏过了20多年，为何先前没有征兆，医生所说的复杂情况究竟是什么呢。

    问  心律失常到底是什么样的病呢？

    答  如果说心律失常是一种病，那么心跳快未必就是一种病，心跳快实际上有两种情况，一种是生理的，一种是病理的，有的人心跳快也可能是正常的情况，除了这种情况以外，还有一种生理的情况，比方说运动了，紧张了，激动了，害怕了等等因素都可以造成心跳加快，这种心跳加快属于生理性的，它没有必要去治疗，因为它不是健康问题，但是心律太快的时候有时候是病理性的，像小余这种情况肯定有问题，心律太快常常说明他有问题，那么有哪些问题呢，比方说心脏功能不全，可以引起心律加快，乏氧的时候心跳加快，失血，长期没有进食进水可以造成心跳加快，还有一些先天性的心脏畸形，还有心肌病等等，所以心律如果快到一定程度的话，虽然他还是窦性心律，但是窦性心律过速，也常常说明这个人有一定的健康问题，应该到一个大的中心去做一个系统的检查。

    北京的王女士问，我本身就特别爱紧张，一紧张心跳就加快，长此以往是否会影响健康？

    答  像她这种情况不用担心，因为紧张的情况，女士比男士更容易出现，但是这种情况下对健康一般不会有影响的，但是所有人都要放松心情，尽量不要长期紧张，你总是处于紧张状态，对健康还是没有好处的。

    问  刚才短片里面也说到一个情况，他心脏的情况非常复杂，那是怎么回事呢？
   
    答  刚才大家看到小余的心脏所长的位置和常任相反，而且这种相反的心脏就会在常规检查过程中出现一些不太适应的情况，比如说咱们平时做心电，我们都是把电极放在左侧，那么对于小余来说这样就不会得到正常的结果。

    问  刚才我们也讲了小余的情况等不了两年，所以他就要到处求医问诊，他是怎么样能够联系到你们的医院呢？

    答  小余这个患者能联系到我们医院既是一个比较偶然，也是一个必然，刚才从短片已经看到了，他这么年轻的小伙子，在他当地看病的时候，给他一个结论是他不能满意的，他就一定要自己的健康想办法，他是一个年轻人，所以他自然而然就想到了互联网，他搜索了很多家医院，他形成了一个很厚的本子，这些本子记录了这些医院的特点，他给每个医院都发了传真、打电话，这样的话他从不同医院得出了不同的结论，有的可能告诉他说我们不能给你治，或者有的比较含糊，他也是通过网上找到了我们，给我们传真过结果之后，我们看到这个结果也感觉到很复杂，当时他给我们是一个当地医院做的彩超的结果，从彩超的结果第一确定了他心脏长在右侧，第二就是确定他心脏内部的结构是很复杂，但是具体什么样的结构，当地医院并没有看得很清楚，所以对于我们来讲也认为比较复杂，但凭借我们医院这么多年的技术基础和经验，我们还认为可以给他解决这个疾病，所以我们就同意说你到我们医院来，我们给你进一步的诊治。

    问  他到了你们医院之后，你们又发现什么样的问题了？

    答  这个时候他到了我们医院以后，他来的比较急，所以经过一些急诊的处理之后，先使他心脏平静下来，然后再通过系统的检查，检查之后当时我们确实觉得也挺犯愁，这样的病人首先他来的时候病情很严重，可是他不犯病的时候跟好人差不多，看起来也是一个挺阳光的青年。

    问  但是我们知道你们看到他拍的片子之后，所有人大吃一惊？

    答  我打一个比方吧，他是全内脏转位右位心，然后心脏又有一个绞转性的大动脉转位，心脏本身随着全内脏转位转一圈以后，自己又拧了一个个，所以这样的话就像拧麻花一样，他的心脏正常情况下本来在右侧的时候就已经跟正常人不一样了，但是又拧了一圈，再拧这一圈如果心脏里面没有问题，这样的情况下，他还能像正常人一样活着。

    就在小余为无医可治而烦恼的时候，哈尔滨医科大学附属第二医院心外科的医生给他带来了一个好消息。小余马上收拾行囊来到了哈尔滨，到了医院的时候，正好赶上发病，于是就住了下来，小余盼望着手术能尽快进行，可是等了两个星期都没见动静，小余有些沉不住气了。就在小余刚住进医院的时候，四川发生了大地震，他在接受治疗的同时还在牵挂着家乡的消息。更让小余着急的是，妻子在陪他看病的期间已是怀有身孕，行动不便，手术日期的一再拖延，对于夫妇二人来说都是一种煎熬。小余不明白，既然说可以治病，为什么还要拖这么长的时间呢。

    问  为什么小余住到医院之后，那么长时间不进行治疗？

    答  实际上他住院以后，经过抢救以后，经过简单的检查，这些检查之后，首先使我们又一次感到非常吃惊的就是他心脏里面的结构确实非常非常复杂，对于我们来说做了几十年心脏外科了，也没有遇到过像他这种情况，首先来说这些常规的检查没有确定，没有看清楚，这里面究竟有没有洞，缺损有没有，如果有在哪，从哪通向哪，这都是很复杂的，而且他的心脏里还多长了一个东西。

    天津的刘女士问，像小余这样的心脏病会不会遗传？

    答  目前来说先天性心脏病是和遗传有关系，但不是绝对的，就是说你父母有先天性心脏病，子女可能会没有，而且这种可能性很大，因为决定心脏病的原因太多了。我们下面看一个动画，在这个动画上面我们可以看到三个洞，在手术当中是看不见的，手术当中不能把左心室切开，因为它是一个主要到工作泵，检查之后发现了问题我们就做了这样一个动画，让大家能看清楚，这上面有三个洞，这三个洞只有两个是过血的，最上面的过血没有过到心腔里面去，大家看这里还有一个小泡，这个东西在术前检查的时候就很麻烦，看不清楚它，它有时大，有时小，那个血从这儿过来以后呢，会造成这侧的心脏血就多了，多了就比较挤，容易引起心跳加快，这是先天性心脏病的一个原因，另外这个泡鼓起来之后，这个地方本来很通畅，这样有这个泡以后这个血过去就很困难，所以心跳就加快了，是这么两个原因。

    问  终于找到了小余心脏问题的罪魁祸首？

    答  是的，主要原因就在这儿，我们看鼓起来那个泡在不停的变动着，随着心跳力量的大小而变化，那个泡鼓的特别大的时候，住院的时候发病的时候，那时候心跳很快，泡鼓的很大，血过不去，心跳就特别快，一快的时候压力就降低，那个泡可能又小了，就又过来了。

    问  主要的问题有两块，一个是这三个洞，一个是鼓起来这个泡，那我们根据这个情况我们制定了一个什么样的手术方案呢？

    答  是这样的，针对咱们术前所发现的问题，我们所需要解决的主要是两个大方向的问题，第一就是患者的心脏两个心室之间，有这么几个洞，那这个洞就导致了血液的回流，我们就要把这个洞给堵死，另一方面就是这个泡，这个泡会导致流出的路径会狭窄，我们要把它切掉，因为不切除它我们没法看到最终的那几个洞，然后我们就要对这三个洞进行修补。

    答  因为这样一个病，这种复杂畸形，大多数小孩在出生之后很快就死掉了，因为这种复杂的畸形不会维持很长时间，所以说能活到青少年时期的就已经很少了，那么活到成年呢，那就是更少了，所以说我们做手术之前等了那么长时间，第一个除了畸形复杂以外，实际上在外边做超声的时候，你看不清这个东西是什么，跟心脏重要结构有没有关系，所以我们做决定之前，也是想尽一般办法把这个东西弄清楚，它毕竟已经很幸运的活了20多年，不能让他在我们这块一旦出现问题，给他的家庭带来种种遗憾，所以对于我们来说要认真反复制定多少套方案，然后按照方案才敢决定为他做手术。

    问  手术当中还会出现一些什么情况呢？

    答  正常的时候手术做习惯了，因为做了20多年心脏手术，突然之间把心脏转过来了，就很困难，困难在哪呢，就像你回家似的，如果你住了多少年的家你回家的时候不用想就回到家了，但是如果你新搬了一个家以后，就要想一想了，再一个临床上做手术毕竟还不像回家那么简单，所以做手术很复杂，另外心脏打开一看，这个泡到底是什么东西呢，首先要判断它有没有正常的器官跟它有关系。

    问  那个泡的东西切下来有多大？

    答  如果血流进去张开的话，大概有四个厘米长，直径大概有两个多厘米，但它如果没有血液在里面，就像咱们平时家里吃的鱼泡差不多。

    问  是切这个泡用的时间长，还是修补的时间长？

    答  说实话这两个利用的时间几乎是差不多，刚才讲到了对鱼泡的切除应该操作是简单的，但是对它的判断很复杂。

    答  切多了不行，损伤到心肌的组织，而且已经转的很乱了，所以要尽量小心一些。

    问  而且刚才您讲到了这样的一个外观，如果里面完全没有问题，是不会影响到他的生活的。整个手术持续多长时间？

    答  大约有四个小时吧。

    这里是四川省雅安市名山县余存智的家乡，在他术后两个月记者随同医生来到这里，看望小余的恢复情况。小余现在的身体状况基本正常了，往日里经常出现的心跳加快，四肢冰凉的情况再也没有了。就在小余术后恢复的阶段，他的儿子也顺利出生了，这让全家人喜上眉梢，更值得高兴的是经过体检，这个小家伙身体健康，心脏方面也不存在任何问题。心脏病治好了，儿子也出生了，小余感到真是高兴，他现在要做的就是把身体恢复好，再干出一番事业，建设自己美好的家园。

    问  小余术后还需要有一些什么特别要注意的地方吗？

    田海  对于小余现在来讲呢，或者说对所有心脏病的患者术后来讲，有几个需要注意的，一方面适度的休息和锻炼，就是说手术之后肯定需要一个长时间的休息，让机体调整过来，所以说不能太劳累，但是如果说我每天躺在床上，什么活动都不做，那么机体机能就要受到损害，机体还需要一个锻炼，所以说要适度，由患者自己来掌握。第二个适度的饮食和营养，一样的道理，他手术之后肯定机体需要很多的营养去恢复营养状态，这时候就需要吃一些好的，但是如果过多的吃会导致身体的肥胖，对心脏全身都会造成负担，所以要适度。

    北京的徐先生问，我生活当中频繁出现心跳加快，同时伴有后背左侧局部疼痛，手麻木，这是怎么回事，会不会是心脏的问题？

    答  这种情况如果频繁出现的话，还很可能有问题，因为大家知道心脏在心前区，但是后背这块也跟心脏有关系，所以说心脏这种神经支配不是自主神经，所以它的疼痛可以表示在各式各样的地方，肩膀头了，心前区，有的人甚至嗓子疼，所以说这种疼一定要到医院去做一个系统的检查。

    湖南的张女士问，小儿先天心脏病最合适的治疗时机在什么年龄段？

    答  小儿先天性心脏病是从胚胎里就有的，所以出生以后要根据情况来决定什么时候做，对于小孩心脏病以往的观念有个最佳的时间，可是现在的观念对于小儿心脏病来说，时间不是主要问题，是根据病情，有的时候生后很快就需要做，因为你不做活不了，所以这种情况下，就需要尽快做。

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